Otospongioscleroza este o afectiune a carei etiologie si patogenie nu au fost clarificate in totalitate, dar cercetarile sunt continuate in ritm sustinut. Recent s-a efectuat un nou studiu menit sa clarifice rolul osteoprotegerinei in patogenia si evolutia bolii. Au fost comparate specimene osoase cu focare active si inactive de otospongioscleroza diagnosticate histologic  Osteoprotegerina (OPG) este o glicoproteina implicata in patogeneza tulburarilor de remodelare osoasa ce apar la nivelul focarului de otospongioscleroza. Ea actioneaza  prin inhibarea proliferarii osteoclastelor si a proceselor de osteoliza, protejand capsula otica de procesele fiziologice de remaniere osoasa de la nivelul scheletului. Inhibarea OPG antreneaza secundar un dezechilibru intre resorbtia osoasa si formarea de tesut nou.

 

 

Focarul activ de otospongioscleroza (stadiul incipient ) se caracterizeaza din punct de vedere histologic prin A: hipercelularitate, celule osteoclaste multinucleate si prezenta de lacune osteolitice; B: imagine marita: osteoclaste multinucleate implicate in procesul de osteoliza, C: imagine de ME in lumina polarizata: OPG RT PCR – rezultat negativ.

Focarul inactiv de otospongioscleroza se caracterizeaza din punct de vedere histologic prin A: hipocelularitate, spatii largi pseudovasculare si marcata eozinofilie; B: sectiune marita: sageata alba indica spatiu larg pseudovascular si celula pe cale de disparitie; C: imagine de ME in lumina polarizata: OPG RT PCR – rezultat pozitiv.

 

 

OPG actioneaza ca un receptor care de leaga de ligandul RANKL (receptor activator al factorului nuclear Kappa B), blocheaza interactiunea cu RANK, inhiband astfel dezvoltarea osteoclastelor.

Se pare ca mai multi hormoni si citokine proinflamatorii, inclusiv vitamina D3, hormonul paratiroidian, TNF alfa, IL 1 stimuleaza formarea osteoclastelor prin atumilarea productiei de RANKL.

In urma unui studiu realizat de Sorensen, Bloch si colaboratorii  s-a concluzionat faptul ca principalul motiv de dezechilibru osos care se intalneste in focarul de otospongioscleroza este reprezentat de o sensibilitate scazuta sau absenta a osteoclastelor la OPG (in mod normal capsula otic se caracterizeaza printr-o expresie crescuta de OPG).

O ipoteza foarte importanta, aparuta in ultimii 25 de ani este aceeaa ca virusul rujeolic este implicat in scaderea productiei de OPG , fiind considerata o reactie secundara autoimuna consecutive stimularii cronice si continue a antigenului viral